Nová cesta k pochopení jaterní fibrózy: poznatky z Allagilova syndromu

Čtvrtek 3.10.2024

Co rozhoduje o tom, jak velká jizva se vytvoří v játrech při onemocnění jater (tzv. fibróze)? Malá fibróza je normální a pomáhá při nápravě po poranění, ale často se fibróza stupňuje a vede k selhání jater. Aby na tuto otázku odpověděli, studovali vědci z Univerzity Karlovy (Mgr. Jan Mašek, Ph.D. a kolegové) a kolegové z Institutu Karolinska genetické onemocnění zvané Alagillův syndrom, které se vyznačuje překvapivě mírnou (pericelulární) fibrózou jater navzdory závažnému jaternímu onemocnění.  

Dr. Jan Mašek zahájil práci na tomto tématu v Karolinska Institute jako postdok v laboratoři Dr. Emmy R. Andersson a dokončil ji po založení své laboratoře na Univerzitě Karlově. „Jsme nadšeni z vyvrcholení tohoto vysoce kolaborativního projektu,“ řekl Jan Mašek. Výzkum byl dokončen ve spolupráci s laboratořemi prof. Niklase Björkströma z Karolinska Institute, Dr. Jana Dobeše z Univerzity Karlovy a Dr. Martina Gregora z Ústavu molekulární genetiky v Praze.

 

 

Stejně jako u pacientů jsme nyní zjistili, že náš uniktání myší model vykazuje neobvykle mírnou fibrózu jater. Použili jsme metodu single-cell RNA sekvenování a transplantaci imunitních buněk z myšího modelu do imunodeficientního modelu, kde jsme vyvolali jaterní onemocnění. Díky těmto experimentům jsme zjistili, že imunitní systém u pacientů s Alagillovým syndromem potlačuje tvorbu jizvy v játrech. Domníváme se, že tyto poznatky mohou mít obecný význam pro léčbu jaterní fibrózy, například manipulací  imunitního systému u pacientů s jaterní fibrózou,“ říkají Jan MašekEmma R Anderssonová, kteří vedli mezinárodní tým výzkumníků a spolupracovníků.

 

 

 

 

https://doi.org/10.1038/s44321-024-00145-8